هل سمعتَ يومًا عن حالةٍ يتحوّلُ فيها لونُ الجلدِ إلى الأزرق، وعندَ ِقيامِ الممرضِ بِسحبِ عَيّنةٍ مِن الدم سيجدُ أَنَ لون الدم قد تحول إلى البني بدلاً من الأَحمر؟ في هذا المقال سيتم التحدث عن مرض الميثيموغلوبينيميا والجلد الأزرق. ^[1]

قامت سيدةٌ بِعمر الخمسة وعشرين عامًا بمراجعةِ قِسم الطوارئ لأنها تشتكي من الضعفِ العامِ وقُصرِ النَفَس، بالإضافةِ لِمُلاحظِتها تغيّرِ لون الجلد إلى الأزرق، وعندما تم سحبُ عينةِ دمٍ مِن المريضة، كان لونُهُ غريبًا مائلًا إلى البنيّ بدلًا من الأحمر الزاهي، وتم تشخيص المريضة بعد التأكد بالميثيموغلوبينيميا. ^[1]

ما هو بروتين الهيموغلوبين Hemoglobin؟

هو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء التي تقومُ بِنقلِ الأُكسجين إلى خلايا وأعضاء الجسم المُختلفة، كما تقوم بِنقلِ ثاني أكسيد الكربون مِن أَنسجة الجسم وأعضائهِ إلى الرِئتين، ويحتوي بروتين الهيموغلوبين على جزيء الهيم Heme الذي يحتوي في مركزهِ على ذرةِ الحديدِ المُختزَلة المسمّاة الحديدوز “Ferrous”والتي تستطيع أَن ترتبط بالأكسجين. ^[2][3]

ما هو بروتين الميثيموغلوبين Methemoglobin؟

الميثيموغلوبين هو أحدُ أشكالِ الهيموغلوبين بعد أن تمّت أَكسدته، حيثُ تتحول ذرةُ الحديدِ الموجودة في الهيم Heme من الحديدوز ferrous إلى ferric، ويختلفُ الميثيموغلوبين عن الهيموغلوبين في أَنّه لا يستطيع الارتباط بالأكسجين ونقله إلى أنسجة الجسم وأعضائه. ^[3]

ما هي حالة الميثيموغلوبينيما Methemoglobinemia؟

هي إِحدى أمراضِ الدّم التي تَقِلّ فيها كميةُ الأكسجين الواصلة إلى الخلايا، ما يحدثُ بشكلٍ طبيعيٍ في الجسم هو ارتباط بروتين الهيموغلوبين بالأكسجين ثم إطلاقه للخلايا، أما بروتين الميثيموغلوبين فهو يحملُ الأكسجين ولكن لا يستطيعُ إِطلاقَه للخلايا للإستفادةِ منه، مما قد يؤدي إلى نقصان كمية الأكسجين التي تصل للخلايا فيصبح لون الجلد أزرق. ^[4]

ما هي أنواع الميثيموغلوبينيميا Methemoglobinemia؟

يمكن للميثيموغلوبينيميا أن تنتقل بشكلٍ متسلسل في العائلة؛ إمّا عن طريق الوراثة أو بسبب خلل جينيّ منذ الولادة، ويمكنها أيضًا أن تحدث بشكلٍ مُكتَسَب نتيجة التعرُضِ لموادَّ معينة متواجدة في الغذاء، الأدوية أو المواد الكيميائية الأخرى. ^[4] فيما يأتي ذكر لأنواع هذا المرض:

النوع الوراثي

يحدثُ بسببِ خللٍ جينيّ تتمُ وراثتهُ عن الوالدين، ويُؤدي ذلكَ الخَلل الجيني إلى نقصٍ في إنزيمٍ أو بروتينٍ ما، حيثُ يقومُ هذا البروتين بتحويلِ الميثيموغلوبين إلى الهيموغلوبين. إنّ الميثيموغلوبينيما الوراثيّ أقلُ شيوعًا مقارنةً بالميثيموغلوبينيميا المكتسبة، وهناك ثلاثة أنواعٍ من الميثيموغلوبينيميا الوراثية: ^[4]

النوع الأول

هو النوع الأكثر شيوعًا بين الأنواع الثلاثة، يتأثرُ في هذا النوعِ خلايا الدمِ الحمراء فقط ويحدثُ عندما يكون الوالدين حامِلَينِ فقط للمرض، ولكنه لم يظهر عليهما غالبًا ما تنحصر الأعراضُ في ازرقاقِ الجلد، حيثُ يكونُ لونُ الجلدِ لدى المرضى مائل إلى الازرقاق مدى الحياة دون أعراض أخرى. تتمُ معالجتُهم غالبًا لِأسبابٍ تجميليةٍ تتعلقُ بِلونِ الجلد. يمتلكُ المرضى من هذا النوع فرصةً أكبرَ للإصابةِ بالنوعِ المُكتَسبِ من المرض لأسبابٍ مُختلفةٍ ستُذكَر لاحقًا. ^[4]

مرض الهيموغلوبين م

يحدثُ هذا النوع بسببِ طفرةٍ جينيةٍ ليست بالضرورة أن تمّت وراثتُها من الوالدين، والمرضى من هذا النوع لا يُظهِرونَ أعراضًا ولا يحتاجونَ علاجًا. ^[4]

النوع الثاني

يُعدُ النوع الثاني الأكثر نُدرَةً بين أنواع الميثيموغلوبينيميا ويُعرَفُ بنقصِ الإنزيم سيتوكروم B5 المُختزِل “Cytochrome B5 Reductase”، ويُؤثرُ هذا النوع على كل الخلايا. حتى يظهر المرض عليك، على الأقل يجب أن يكونَ أحدُ الوالدين حاملاً له. يمكن لهذا النوع أن يُسبب مشاكلَ شديدة في عمليةِ النمو لدى الطفل، فغالباً ما يموتُ في السنة الأولى من حياته. ^[4]

النوع المكتسب

تعدُ الميثيموغلوبينيميا المكتسبة النوع الأكثر شيوعًا بين أنواع المرض كافة وتُعرف أيضًا بالميثيموغلوبينيميا الحادة. يحدُث هذا النوع بسببِ التعرّضِ إلى أدويةٍ معينة، موادَ كيميائية أو أطعمة. إن الأشخاص المصابين بالمرض جينيًا لديهم فرصة أعلى ليُصابوا بالنوعِ المُكتسب منه بسبب التعرّض لأيٍّ من هذهِ الموادِ المختلفة، ولكن معظم الأشخاص الذين يصابون بالميثيموغلوبينيما المُكتسبة لا يملكون النوع الوراثي منه. إن لم تتم معالجة هذا النوع مباشرةً، يمكنه أن يؤدي إلى الوفاة. ^[4]

النوع المكتسب عند الأطفال

تُعد فئةُ الأطفال الأكثر عرضةً للإصابةِ بالنوع المكتسب من المرض، ومن الأسباب التي يمكنُ للطفلِ أن يتعرض للمرض نتيجة التعرض لها:

البنزوكايين Benzocaine

تتواجدُ هذهِ المادة في المُنتجاتِ التي يتمُ بيعُها في الصيدلية بدون وصفة طبية، حيث تُستخدمُ هذهِ المنتجات للتخفيفِ من التقرّحات الفَمويّة التي يُمكِن أن تَحدُث عندَ بدايةِ عمليةِ التسنين لدى الطفل، وتوصي مديريةِ الغذاء والدواء الامريكية الآباء و مقدّمين الرعاية الصحية بِعدمِ استخدامِ هذهِ المنتجات للأطفال دون سن العامين. ^[4]

مياهُ الآبارِ الملوثة

يمكنُ للأطفالِ تحتَ سنِ الستة شهور أن يصابوا بالميثيموغلوبينيميا المكتسبة نتيجةَ احتواءِ مياه الآبار الملوثة على كميات كبيرة من مادة النتَرات Nitrates. تختلطُ مادةُ النتَرات مع البكتيريا في الجهازِ الهضمي للطفل لتؤدي الى الميثيموغلوبينيميا، أما عن الأطفال الذين يبلغ سنّهم أكثرَ من 6 شهور والبالغين، فإنَ جهازهم الهضمي مكتمل، مما يحميهم من التأثرِ بمادة النتَرات. ^[4]

النوع المكتسب عند البالغين

يتعرضُ البالغينَ للميثيموغلوبينيميا بعد تعرضهم لإجراءاتٍ طبيةٍ تُستخدَمُ فيها المخدرات الموضعية التي يتم رشها على الجلد، من الأمثلة على المخدرات الموضعية؛ الليدوكايين، بنزوكايين أو بريلوكايين. ^[4]

ما هي أعراض الميثيموغلوبينيميا Methemoglobinemia؟

يمكن لأعراضِ المرض أن تختلف وفقاً لنوعه، مع وجود أعراض رئيسية مُشتركة، وأول هذه الأعراض المشتركة هو الازرقاق، حيث يصبح لون الجلد أقرب للون الأزرق، بالأخص الشفتين والأصابع، وأما عن ثاني الأعراض فهو تحوّلِ لون الدم الى لون الشوكولاتة البني، كلّما ازدادت نسبةُ الميثيموغلوبين في الدم، تزداد شدة الأعراض؛ حيث تشمل أيضاً: ^[4]

• وجع الرأس.
• ضيق النفس.
• الغثيان.
• ارتفاع معدل نبضات القلب.
• التعب العام والإرهاق.
• فقدان الوعي.

كيف يتم تشخيص الميثيموغلوبينيميا Methemoglobinemia؟

هناك العديد من الفحوصات الطبيّة الهامّة التي نحتاجها لاستثناء حالات مَرَضيّة أُخرى مُشابهة لأعراض الميثيغلوبينيميا، حتى يتم التشخيص بشكل دقيق نحتاج هذه الفحوصات: ^[4]

• العدّ الدموي الكامل.
• فحوصات للتأكد من الانزيمات.
• فحص لون الدم.
• قياس مستوى أدوية معينة أو مادة النيتريت Nitrites في الدم.
• قياس تشبع الأكسجين في الدم.
• فحص تسلسل DNA.

ما هو علاج الميثيموغلوبينيميا؟

الخيار الأول في العلاج هو دواء أزرق الميثيلين، يساعد هذا الدواء في حل المشكلة سريعًا، ولكن لا يمكنُ استخدامُه للمصابين بالنوع الوراثي من المرض، ويمتاز هذا الدواء بعدد كبير من التفاعلات الدوائية أهمها مع أدوية الاكتئاب. ^[4][5]

أما الخط الثاني للمرضى الذين لا يستجيبونَ لأزرق الميثيلين هو نقل الدم. ^[4]

المراجع

1. https://www.livescience.com/strangest-medical-cases-2019.html
2. https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/hemoglobin-test/about/pac-20385075#:~:text=Hemoglobin%20is%20a%20protein%20in,blood%20cell%20count%20(anemia).
3. https://www.uptodate.com/contents/methemoglobinemia?search=methemoglobinemia&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H1
4. https://www.healthline.com/health/methemoglobinemia#acquired-methemoglobinemia
5. https://www.drugs.com/mtm/methylene-blue-injection.html